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蝴蝶宝贝是什么病?

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2022-05-17

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汤泽中

汤泽中

副主任医师
北京大学第一医院 儿科

蝴蝶宝贝并不是疾病,指的是遗传性大疱性表皮松解症患儿,是皮肤结构蛋白缺陷导致的一种疾病,在临床上很罕见。

患上此病的患儿皮肤可以长出,但是皮肤脆性增加,缺乏原有的弹性、韧性,像蝴蝶翅膀一般脆弱,只要发生轻微的碰撞摩擦,皮肤上就会出现水疱、糜烂,继而发生感染,容易引发严重的并发症,如食道黏膜狭隘、手指并指蜷曲等。

遗传性大疱性表皮松解症本身是不传染的,但是染色体显性患者可能遗传给下一代,有的夫妻本身不携带显性基因,但是下一代基因有新发突变,也可能发病。