民福康医药
民福康医药>科普文章>文章详情

肝豆状核变性能治好吗?

手机浏览

2022-05-17

5
王翠玲

王翠玲

主任医师
首都医科大学附属北京友谊医院 儿科

肝豆状核变性由于是基因异常的,所以是不能治好的。患者需要终身接受治疗,治疗的主要目的是尽量降低体内游离铜的含量,减少其对身体的毒性作用,避免对组织产生持续性损害。

首先需要注意低铜饮食,限制富含铜的食物摄入量。肝脏、坚果、巧克力、蘑菇等食物,铜含量十分高,应该尽量避免食用。患者可以遵医嘱服用锌剂,能够有效抑制铜的吸收,促进铜排泄,常见的药物有葡萄糖酸锌、硫酸锌、醋酸锌等。另外D-青霉胺以及曲恩汀也是目前常用的有效促进铜排泄的药物。

临床上早期诊断早期治疗可以长期控制疾病的进展,患者的预后一般比较好。