民福康医药
民福康医药>科普文章>文章详情

WAS综合症是什么病

手机浏览

2022-05-18

1
王琳

王琳

副主任医师
天津医科大学总医院 老年病科

  WAS综合征指湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合症,属于X连锁隐性遗传病,主要症状表现为湿疹、血小板减少和免疫缺陷,该病应该根据病情的严重程度和医生的指导选择合适的治疗方案。

  湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合症源于编码WAS蛋白的WAS基因突变,WAS基因突变可能导致多种免疫细胞出现功能性异常。该病多见于男孩,患病期间容易出现湿疹、反复感染和不同程度的出血倾向,部分患儿还可能存在肝脾肿大、关节炎、肾脏疾病等,年长的患儿还容易患上恶性肿瘤性疾病。

  患儿确诊后应该积极配合医生的指导使用合适的抗生素预防和治疗感染,严重的湿疹症状可以使用糖皮质激素缓解。WASp无表达的患儿还需要尽早进行造血干细胞移植。