笨丙酮尿症是什么症状？

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苯丙酮尿症是先天性氨基酸代谢障碍中最为常见的一种，是由于苯丙氨酸代谢过程中，酶缺陷导致苯丙氨酸及酮酸蓄积，并从尿中大量排出而得名。饮食应低苯丙氨酸饮食，原则是使摄入的苯丙氨酸的量，既能保证生长发育和体内代谢的最低需要，又能使血中苯丙氨酸浓度维持在0.12-0.6mmol/L。超过1岁开始治疗，虽可改善抽风症状，但智力低下是不可逆转的。建议您给宝贝以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白质食物为主，忌用肉、蛋、豆类等含蛋白质高的食物。