马凡氏综合症是什么病？

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马凡氏综合征，主要是遗传性结缔组织病，是一种常染色体显性遗传性疾病。其症状主要表现为身材高大、四肢细长、手指和脚趾细长、晶状体移位等，部分患者伴随着先天性心血管畸形，比如主动脉瓣关闭不全、主动脉扩张等。当出现马凡氏综合征时，如果存在主动脉夹层分离或者严重主动脉瓣闭锁不全的现象，则需要在早期发现时积极进行手术治疗，并且在手术后加强护理。